文献综述
一、原发性胆汁性胆管炎（PBC）概述：原发性胆汁性胆管炎（PBC）又称原发性胆汁性肝硬化，是一种进行性、自身免疫性、淤积性肝病。
其特征是免疫介导的门脉炎症和肝内胆管进行性破坏，最终发展为肝硬化。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
PBC多见于中老年女性，女性发病率较男性高十倍左右，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒。
近年来, 随着诊断技术的提高, PBC发病率逐年上升, 引起了临床医师和科研人员越来越多的重视。
二、原发性胆汁性胆管炎（PBC）的药物治疗：2.1一线治疗熊去氧胆酸（UDCA）是治疗PBC的首选药物，1997年由美国FDA批准用于PBC治疗。
UDCA是天然存在的亲水性胆汁酸，能够抑制肠道外源性胆汁酸的吸收、抑制肝细胞凋亡，促进碳酸氢根分泌，保护胆管上皮细胞，改善肝功能。
长期使用UDCA可延缓疾病的进展，有效改善患者肝脏生化学异常，提高患者的生存率。
在PBC患者中，有25%～50%对UDCA应答不完全或无应答。
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